Wat is een rhabdomyosarcoom ?

Een rhabdomyosarcoom is een gezwel dat uitgaat van dwarsgestreept spierweefsel (rhabdo is stok, draad en myon is spier). Dwarsgestreept spierweefsel is te onderscheiden van glad spierweefsel. Dwarsgestreepte spieren zijn bijvoorbeeld  de spieren van de armen en benen en van de urineblaas. Gladde spieren zijn bij voorbeeld het hart en de spieren van de maag en darm. Gezien deze omschrijving zou je denken dat deze tumor uitgaat van dwarsgestreept spierweefsel, maar hij kan bijna overal in het lichaam ontstaan.

Het weefsel waaruit een rhabdomyosarcoom ontstaat is niet het volwassen spierweefsel, maar het spierweefsel in ontwikkeling. Weefsel dat bestemd is spierweefsel te worden of nog niet uitgerijpt embryonaal bindweefsel waaruit de verschillende soorten volwassen bindweefsel ontstaan (samen met bloedvaten, lymfvaten en lymfklieren). En dat de mogelijkheid in zich heeft tot spieruitrijping.

Het feit dat rhabdomyosarcomen niet alleen voorkomen in gebieden waar dwarsgestreept spierweefsel te vinden is suggereert dat de oorsprong onrijp embryonaal bindweefsel is.

De tumor ontstaat dus uit ongerijpt weefsel van één van de embryonale cellagen.

De verwijzing naar dwarsgestreepte spieren berust op het feit dat in de tumor hier de dwarsstreping microscopisch aanwezig is.

Rhabdomyosarcomen vertegenwoordigen 5 à 10 % van de vast weefseltumoren bij kinderen.

De tumor kan voorkomen bij zuigelingen, maar ook bij adolescenten en jong volwassenen. Een eerste piek ligt tussen de leeftijd van 1-7 jaar, de tweede piek ligt tussen de leeftijd van 14-18 jaar. Je kan dan ook spreken van een embryologische tumor tijdens de eerste piek en van een specifiek sarcoom bij de tweede piek.

70% van rhabdomyosarcomen komen voor onder de 10 jaar.

Bij het onderzoek door de patholoog van het  rhabdomyosarcoom  wordt er verschil gezien tussen drie verschillende vormen, namelijk een embryonaal rhabdomyosarcoom, een alveoloair rhabdomyosarcoom en het botryoïde rhabdomyosarcoom.

De eerste twee vormen kunnen niet alleen door pathologisch onderzoek onderscheiden worden, maar ook met behulp van bepaalde onderzoeken die bepaalde afwijkingen in de chromosomen van mens en tumor opspoort.

Het alveoloaire type vertoont in bijna alle gevallen een afwijkend patroon in de voor een bepaalde soort kenmerkende rangschikking van de chromosomen in de celkern, namelijk een verplaatsing , in het bijzonder de verplaatsing van een deel van een chromosoom naar een ander chromosoom tijdens de kerndeling.

De behandeling bestaat meestal uit een combinatie van chemotherapie, chirurgie en bestraling.

Aangezien steeds gestreefd wordt naar een zo goed mogelijk resultaat met zo min mogelijke nare bijverschijnselen, is er een continue bijstelling van behandelingsschema’s nodig, toegespitst op de specifieke tumor qua plaats, karakter en uitgebreidheid.

Alhoewel genezingskansen over de laatste 30 jaar drastisch verbeterd zijn, is het niet mogelijk elke patiënt te genezen.

Met dank aan dhr. A. Beishuizen en dhr. C. van de Ven